Histiocitosis de células de langerhans
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La histiocitosis es un síndrome que involucra un aumento anormal de células inmunitarias. Existen tres clases importantes: histiocitosis de las células de Langerhans, síndrome de histiocitosis maligna, y histiocitosis de células no-Langerhans. Los síntomas y órganos afectados varían dependiendo del tipo y gravedad, e incluyen lesiones en la piel, huesos, sistema nervioso y otros órganos. El diagnóstico requiere exámenes
Histiocitosis de células de langerhans
- 2. Es un síndrome que involucran un aumento anormal en el número de células inmunitarias: Hay tres clases importantes de histiocitosis: Histiocitosis de las células de Langerhans(Histiocitosis X) Síndrome de histiocitosis maligna (Linfoma de células-T) Histiocitosis de células no-Langerhans (síndrome hemofagocítico)
- 4. Epidermis - Células dendríticas Células de Langerhans Sistema inmunitario Fagocita partículas extrañas Estimula la producción de linfocitos Receptores de Membrana Exposición Rayos UV. Disminuye su función *Ig FC *C3 Presentadores de antígenos a LT y LB
- 5. Cáncer poco frecuente Mutaciones V600E en el oncogén BRAF Participa en: Envío de señales en las células Crecimiento celular Mutado – provoca: Cambio en la proteína B-RAF Aumentar : Crecimiento Diseminación Células cancerígenas
- 6. Proliferación clonal de células de Langerhans Morfológicamente redondeadas Funcionalmente inmaduras Junto con: Eosinófilos Macrófagos Linfocitos Células multinucleadas gigantes
- 7. Se denomina Histocitoma de células de Langerhans porque hay claras diferencias en la expresión morfológica, fenotípica y genética entre las células de Langerhans de la epidermis
- 8. Se puede presentar a cualquier edad: Más común en niños pequeños (5 – 10 años) 1 de cada 200.000 niños /años (menores de diez años) 1 de cada 560.000 adultos Más frecuentes en Hombres Caucásicos La histiocitosis de células de Langerhans es un tipo de cáncer que puede dañar el tejido o producir la formación de lesiones en uno o más lugares del cuerpo.
- 9. Que uno de los padres haya estado expuesto a ciertas sustancias químicas, como el benceno. Que uno de los padres haya estado expuestos a metales, granito o aserrín en su lugar de trabajo. Antecedentes familiares de cáncer, incluida la HCL. Antecedentes de infecciones cuando era recién nacido. Evidencia de antecedentes personales o familiares con enfermedad de la tiroides. Fumar, sobre todo en los adultos jóvenes.
- 10. El riesgo de histiocitosis de células de Langerhans puede aumentar si se tienen antecedentes familiares o uno de los padres estuvo expuesto a ciertas sustancias químicas.
- 11. No se conoce la causa exacta Dependen del lugar del cuerpo donde se presente: Piel (lactantes) Escamas en el cuero cabelludo que pueden tener aspecto de "costra láctea". Irritaciones levantadas, marrones o púrpura en cualquier parte del cuerpo.
- 12. Dependen del lugar del cuerpo donde se presente: Piel y uñas (niños y adultos) Escamas en el cuero cabelludo que pueden tener aspecto de caspa. Manchas levantadas, marrones o púrpura en: Ingle Abdomen Pueden provocar prurito Espalda Pecho
- 13. Piel y uñas (niños y adultos) Bultos o úlceras en el cuero cabelludo. Úlceras : Detrás de las orejas Debajo de las mamas Área de la ingle Uñas: De las manos que se caen presentan estrías descoloridas a lo largo de la uña.
- 14. Boca Gingivitis Ulceras en: Paladar Interior de las mejillas Lengua Labios Dientes que se vuelven disparejos. Pérdida de dientes.
- 15. Huesos Inflamación sobre un hueso como: Cráneo Costillas Espina vertebral Humero Fémur Dolor en área de inflación Los niños con lesiones alrededor de las orejas o los ojos tienen alto riesgo de: Diabetes insípida Enfermedades del sistema nervioso central.
- 16. Ganglios Linfáticos y Timo Inflamación de los ganglios linfáticos Síndrome de la vena cava superior. Tos Dificultad para respirar Edema en cara, cuello y brazos.
- 17. Sistema endocrino Diabetes insípida Crecimiento lento Pubertad precoz o tardía Sobrepeso.
- 18. Afectan la Tiroides Glándula tiroidea inflamada. Hipotiroidismo: Cansancio Falta de energía Sensibilidad al frío Estreñimiento Piel seca Caída del pelo Problemas de memoria Problemas de concentración Depresión.
- 19. Afectan la Tiroides (Lactantes) Perdida de apetito Disfagia Problemas de comportamiento Aumento de peso Crecimiento lento Pubertad tardía. Disnea
- 20. Sistema Nervioso Central Pérdida del equilibrio Movimientos corporales no coordinados Dificultad para : Caminar Hablar Ver Cefalea Cambios de comportamiento o personalidad. Problemas de memoria. Síndrome neurogenerativo del SNC
- 21. Hígado o Bazo Ascitis Disnea Ictericia Prurito Equimosis Sangrado fáciles Sensación de mucho cansancio.
- 22. Pulmón Colapso pulmonar Dolor Sensación de tensión en el pecho Disnea Sensación de cansancio Color azulado de la piel Tos seca
- 23. Medula Ósea Equimosis Sangrado fáciles Fiebre Infecciones frecuentes
- 24. Forma unifocal Granuloma eosinofílico Enfermedad que progresa lentamente las células de Langerhans proliferan en un área del cuerpo Huesos piel pulmones estómago Forma Unisystem multifocal de la enfermedad Fiebre Hueso lesiones Erupciones en el cuero cabelludo Ojos saltones Diabetes insípida se produce en el 50% de la HCL Unisystem multifocal. Multisistémica multifocal, las células de Langerhans proliferan rápidamente Múltiples tejidos Pronóstico es muy pobre Tasa de supervivencia del 50% en cinco años.
- 25. Examen físico: Estado general de salud Signos: Masas Antecedentes Antecedentes de los hábitos de salud del paciente Enfermedades Tratamientos anteriores.
- 26. Examen neurológico Preguntas y pruebas para revisar el funcionamiento de: Cerebro Médula espinal Nervios En el examen se Verifica: Estado mental de la persona Coordinación Capacidad de caminar normalmente Funcionamiento de los músculos Sentidos Reflejos
- 27. Recuento Sanguíneo Completo (RSC): Se toma una muestra de sangre : Hemoglobina Glóbulos rojos La cantidad y el tipo de glóbulos blancos La cantidad de plaquetas
- 28. Prueba de la función hepática Prueba genética de BRAF : Analiza una muestra de sangre o tejido y se verifica si hay mutaciones en el gen BRAF. Análisis de orina : prueba para Color Azúcar Proteínas Glóbulos rojos Glóbulos blancos.
- 29. Aspiración de médula ósea y biopsia Rayos X Ecografía Endoscopia Una herramienta para extraer muestras de tejido o de ganglios linfáticos, que se observan al microscopio para verificar si hay signos de enfermedad. Biopsia Para diagnosticar la HCL, se puede realizar una biopsia de las lesiones de los huesos, la piel, los ganglios linfáticos o el hígado.